食管克羅恩病

　　食管克羅恩病的病因迄今未明，可能與下列因素有關：

　　1、感染

　　由于其病理學表現類似結核病，過去有人認為本病可能由結核桿菌引起，現在多認為克羅恩病是由病毒感染而引起的。但未證明任何病毒和本病的發病有關。

　　2、遺傳

　　臨床資料顯示在同一家族成員中的發病率本病較高，在不同種族間的發病率有明顯差別，提示其發生可能和遺傳因素有關。但尚未發現遺傳規律，可能與多基因或多因子控制的遺傳有一定關系。

　　3、免疫反應

　　目前有人認為克羅恩病的發病與免疫反應有關。并且在組織培養中，其循環淋巴細胞對自體或同種(包括胎兒)結腸上皮細胞有細胞毒作用；約半數病人的血清中發現抗結腸上皮細胞抗體或出現循環免疫復合物，提示存在體液免疫異常。本病常出現腸外損害，如關節炎、虹膜睫狀體炎、硬化性膽管炎等，且經腎上腺皮質激素治療后能使病情緩解，提示存在細胞免疫異常。上述特點表明克羅恩病可能是自體免疫性疾病。但在克羅恩病的發生與發展中，免疫反應的作用、地位和確切的發病機制有待于進一步研究。

　　食管克羅恩病除了一般癥狀外，還會引起其他疾病，本病可并有食管梗阻、穿孔、瘺管形成、癌變、大出血等嚴重并發癥。所以一經發現，需積極治療，平時也應做好預防措施。

　　急性期食管克羅恩病因有食管炎或食管潰瘍常引起吞咽疼痛，疼痛多位于胸骨后。口腔、咽部可見潰瘍，會陰部亦可出現潰瘍，經皮質類固醇治療可能使食管潰瘍愈合。一些患者可發展為慢性病變，這種全壁層的炎癥和狹窄可導致吞咽困難和吞咽疼痛，惡心。患者常伴有食欲不振、倦怠、體重減輕，可伴有發熱、關節痛、結節性紅斑、貧血、口眼皮膚舍格倫綜合征(干燥綜合征)等胃腸道外表現，急性期血沉增快。

　　食管克羅恩病尚無特殊的預防措施。主要需要大家在日常生活中保持身心健康。加強鍛煉，提高免疫力。
　　特別要預防上呼吸道、腸道等感染，因感染可促使病情加重或復發。避免應用非類固醇類抗炎藥，以避免病情惡化。

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　　食管克羅恩病的實驗室檢查和影像輔助檢查具體特點分別如下：
　　1、血液檢查
　　外周血象呈輕、中度貧血；白細胞計數一般正常，病情活動特別是存在并發癥時可升高；血小板計數明顯升高，且與炎癥活動程度相關，病變活動時血清第Ⅷ凝血因子升高，血沉增快，C反應蛋白及其他急性時相性反應物如α1抗胰蛋白酶、α1抗糜蛋白酶、α2球蛋白、β2微球蛋白、A淀粉樣蛋白等均可升高，新蝶呤是單核巨噬細胞受活化T淋巴細胞分泌的γ干擾素誘導后釋放的物質，當細胞免疫改變時，尿新蝶呤增多，其水平與病情嚴重程度呈負相關，血清溶菌酶活力在CD及其他肉芽腫病變時均可升高，血清血管緊張素轉換酶亦為肉芽腫病變的標志物，但在CD時其活力正常或降低，近年還發現，抗釀酒酵母抗體可能是CD的特異性標志物。
　　2、X線檢查
　　食管鋇劑造影在食管克羅恩病的不同時期可有不同征象，其特征為典型的潛行性潰瘍及管壁增厚，這些潰瘍的表現與皰疹性食管炎中所見相似，即孤立的、散在的多處潰瘍。病變早期食管黏膜呈慢性潰瘍性食管炎表現，即食管黏膜不規則增粗，變平及管腔狹窄；隨著病變進一步進展，在食管腔內可見縱行裂隙狀潰瘍形成的條狀存鋇區，并有橫行竇道與之交錯，呈“鵝卵石征”；在病變后期，由于局部食管壁組織纖維化而導致管腔明顯狹窄，管壁僵硬，上述病變初見于食管下段，以后逐漸向上蔓延，直至累及整個食管，偶有克羅恩病的主要X線表現為病變局部食管腔狹窄，食管黏膜中斷或充盈缺損，管壁僵硬，不易與食管癌相鑒別。
　　3、內鏡檢查
　　食管克羅恩病的食管黏膜以炎性改變為主，內鏡檢查特征性表現：最早期食管黏膜變化為多發性，邊界清晰的隆起性小紅斑，其周圍黏膜正常，隨著病情進展，在上述病變基礎上形成口瘡樣潰瘍，單個或多個，大小不一，直徑為0.1～1.5cm，鄰近黏膜外觀可完全正常；病情進一步發展，食管黏膜潰瘍增大呈線形，長0.5～3.0cm，寬0.5～1.0cm，深0.1～0.5cm，邊緣呈挖掘狀，有些潰瘍表面覆蓋有壞死組織形成的膜，由于炎癥侵犯食管黏膜下層，使其表面的黏膜層高低不平；以后病變部位可見多發性口瘡樣潰瘍和(或)線狀潰瘍，潰瘍底部覆蓋白色纖維素，潰瘍邊緣呈紅色；嚴重時受累食管壁因組織纖維化，增厚和狹窄而呈“花園澆水管”狀；病變局部的食管黏膜可有不規則息肉樣結節，呈“鵝卵石”樣外觀，食管腔中心的狹窄性病變組織構成炎性腫塊與食管癌易混淆。

　　食管克羅恩病患者飲食上應注意營養、易消化，具體有如下宜忌：

　　1、主食宜精細，用富強粉、上等好大米等。禁用粗制糧食，如玉米面、小米、全麥粉制成的食品，以免增加腸道負擔和損害。

　　2、副食可選用瘦肉、魚、雞、肝、蛋等作為提供蛋白質的主要來源，活動期要限制牛乳。不吃脹氣食物，如黃豆、蔥頭等，蔬菜可選用土豆、山藥、胡蘿卜等含粗纖維少的塊根類食物。

　　3、為糾正體內缺鉀及貧血狀況，可供給各種菜汁、果汁、去油肉湯、棗湯、肝湯等，以補充維生素B、C及無機鹽鉀、鐵等。

　　4、為了增加營養，又不增加腸道負擔，應盡可能壓縮食物體積，選擇單位量營養價值較高的食品，如飲料代替飲水。亦可用兩種以上原料合制一份飲食，如肝湯菜汁蒸雞蛋、煮雞湯掛面、果汁沖藕粉、雞蛋和面制成面條、餛鈍皮等。

　　5、各種食品均應切碎制軟，禁用油煎炸食品，烹調多以燴、蒸、煮、燉為宜。禁用各種濃烈刺激的調味品，如辣椒、大料、酒類等，避免對腸粘膜的刺激。

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　　食管克羅恩病基本采用內科治療。治療方法主要包括皮質類固醇、氨基水楊酸、免疫抑制藥等藥物的應用和營養支持治療。

　　一、藥物治療

　　1、皮質類固醇：為中、重度患者活動期首選藥。作用機制是抑制磷脂酶A2，減少白細胞介素1(IL-1)、白三烯(LT)和血小板活化因子(PAF)等炎性介質的生成，消除炎癥反應，減輕中毒癥狀。常用制劑為潑尼松或潑尼松龍。布地奈德(布地縮松)是新型皮質類固醇制劑，抗炎作用強，為潑尼松龍的15倍，用量為9mg/d。由于不良反應發生率低，故療程可以較前二者療程長，尤為適于兼作維持治療用藥。不像回腸或結腸克羅恩病后緩解慢、難以痊愈，食管克羅恩病對皮質類固醇治療反應較好，食管潰瘍病灶愈合能力相對較強。

　　2、免疫抑制藥：包括硫唑嘌呤、巰嘌呤(6-巰基嘌呤)和甲氨蝶呤(氨甲喋呤)，作為特異性核糖核酸合成抑制劑，可抑制T細胞介導的免疫反應而起抗炎作用。由于此類藥物作用慢，一般用藥3～6個月方起效，故主要用于：

　　（1）經皮質類固醇等治療無效者或長期依賴此類藥物或出現嚴重不良反應者；（2）并發食管瘺管或食管克羅恩病受累部位的病灶；（3）單用或與皮質類固醇制劑聯合應用，作為維持治療用藥；（4）作為手術前后用藥。

　　3、氨基水楊酸類制劑：包括柳氮磺吡啶、美沙拉秦(5-氨基水楊酸)、美沙拉秦(4-氨基水楊酸)。此類藥物主要用于局限于小腸的克羅恩病，而且與潑尼松聯用并不優于單用潑尼松的療法。鑒于此類藥物療效尚不確定，故很少用于治療食管克羅恩病。

　　二、對癥及支持治療

　　1、抗分泌劑：為減輕食管炎癥癥狀、促進潰瘍愈合，治療食管克羅恩病常并用抗分泌劑如質子泵抑制劑或H2-受體拮抗藥，以減少胃酸分泌和緩解胃食管酸反流。尤其是在應用皮質類固醇期間和合并有克羅恩病累及胃十二指腸者，并用抗分泌劑甚為有效。

　　2、營養支持治療：多數食管克羅恩病患者均有不同程度的營養不良，系因吞咽疼痛、進食困難、畏食、攝入不足以及炎癥性疾病本身引起的消耗增加。營養支持治療十分重要。應及時補充少渣的要素飲食，進食困難、有食管瘺管形成、不能保證熱量需求者，應予全胃腸道外營養(TPN)。

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