肝肺綜合癥

　　引發低氧血癥的肝病病因為各種急、慢性肝病均可伴有肺血管異常和動脈低氧血癥，最主要的是慢性肝病導致的肝硬化，特別是隱源性肝硬化、酒精性肝硬化、肝炎肝硬化及原發性膽汁性肝硬化。門靜脈高壓可能是肝肺綜合征的主要發病因素，并未發現其與肝硬化嚴重程度具有相關性。肝肺綜合征的發生發展是多種因素作用的結果，不能單純用門脈高壓或肝功能不全來解釋。

　　肝肺綜合征的發生機理與氧合血紅蛋白親和力下降，前列腺素等血管擴張因子致之肺毛細血管擴張，肺內(動靜脈和門-肺靜脈)分流，肺泡和毛細血管氧彌散受限，通氣/血流比例失調以及胸、腹水壓擠等有關。主要病變為肺血管擴張、肺循環紊亂，肺內周圍血管床及近肺門處大動、靜脈有多處吻合支，有混合的靜脈血藉之進入肺靜脈。

　　肝肺綜合癥患者易并發肝硬化、病毒性肝炎、中毒性肝炎及肝豆狀核變性等疾病。疾病影響患者的日常生活，危害患者健康，一定要及時治療。

　　由于肝肺綜合征是由原發性肝病引起的肺內血管擴張和動脈氧合不足所構成的三聯征，故其臨床表現以原發肝病及肺部病變為主要臨床特點。

　　1、原發肝病的臨床表現

　　各種肝病均可發生肝肺綜合征，但以慢性肝病最為常見，尤其是各種原因引起的肝硬化如隱源性肝硬化、酒精性肝硬化、肝炎肝硬化、壞死后肝硬化及膽汁性肝硬化等，多數病人(約占80％)以各種肝病的臨床表現而就診，而此時尚缺乏呼吸系統癥狀，其各種肝病的臨床表現由于病因，病程及肝細胞功能損害程度及并發癥不同而又有很大差別，其中最常見的臨床表現有肝掌、蜘蛛痣、黃疸、肝脾大、腹水、消化道出血、肝功能異常等，但與肝肺綜合征之間并無明顯相關性，部分臨床上肝病相當穩定的患者也可出現肺功能進行性減退的臨床表現，有資料顯示如在慢性肝病，肝硬化患者出現蜘蛛痣則提示可能有肺血管床的異常改變，甚至有人認為具有蜘蛛痣體征者，全身及肺血管擴張明顯，氣體交換障礙嚴重，提示其可能為肺血管擴張的表皮標記。

　　2、肺功能障礙的臨床表現

　　由于本病患者無原發性心肺疾病，多數(80％～90％)患者是在各種肝病的基礎上逐漸出現呼吸系統表現，如發紺、呼吸困難、杵狀指(趾)、直立性缺氧、仰臥呼吸(platypnea)等，其中，進行性呼吸困難是肝肺綜合征最常見的肺部癥狀，Binay等認為發紺是惟一可靠的臨床體征，仰臥呼吸、直立性缺氧是本征最具特征性的表現，肺部檢查一般無明顯陽性體征，少數患者(約16％～20％)可在無各種肝病的臨床表現時以運動性呼吸困難為主訴就診，臨床應予以重視，以防誤診，國內高志等曾報道2例肝肺綜合征患者以發紺，活動后心慌，氣短為主訴就診的病例，發現同時伴有肝硬化臨床表現(如肝掌、蜘蛛痣、肝脾腫大、腹水)，利于本病診斷，如肝病患者同時合并其他肺部疾患(如慢支，肺氣腫及肺炎，胸腔積液等)可與肝肺綜合征同時并存，則可出現明顯的呼吸道癥狀，應注意鑒別，有資料研究表明：肝肺綜合征患者從最初出現呼吸困難到明確診斷平均需要2～7年的時間，也有約18％的患者在肝病診斷明確時即已出現呼吸困難。

　　(1)直立性缺氧

　　患者由仰臥位改為站立位時PaO2降低>10％。

　　(2)仰臥呼吸

　　患者由仰臥位改為站立位時出現心慌、胸悶、氣短癥狀，患者回復仰臥位狀態上述癥狀改善，據Krowka報道，約80％～90％的肝肺綜合征出現上述兩項表現，是由于肝肺綜合征患者肺部血管擴張主要分布于中，下肺野，當患者從仰臥位到站立位時，在重力的作用下，中下肺血流增加，加重了低氧血癥引起的，雖然上述兩項表現不是肝肺綜合征所特有，但提示了患者肺內血管系統有明顯異常，如各種肝病患者出現上述兩項表現，應行進一步檢查以便確認。

　　預防肝肺綜合癥應積極預防肝臟疾病，積極參加各種體育活動，提高自身免疫力。經常食用香菇、蘑菇、大棗、靈芝、四季豆(蕓豆)，有利于提高免疫力，打破病毒耐受狀態；注意高蛋白、高維生素飲食。勿長期過度勞累，保持充足的睡眠，一般工作、學習均可以。忌酒、忌用一切損肝藥物。

　　1)臥床休息

　　取高枕半臥位或側臥位，避免平臥位，以免腹水壓迫腎臟。

　　2)飲食補充優質蛋白質

　　蛋白質的供給量應以病人能夠耐受足以維持氮平衡并能促進肝細胞再生而不致誘發肝性腦病為度。

　　3)保持大便次數

　　保持大便每天要有2~3次，并注意顏色變化，以防血氨積聚。如果大便呈鮮紅或黑色說明有出血現象應報告醫生給以止血處理。

　　4)監測脈搏和血壓

　　肝腎綜合癥患者及家屬要學會正確測試脈搏和血壓，便于出院后繼續監測生命體征的變化。

　　5)限制鈉的攝入

　　每日攝入準確記錄出入水量，特別應注意觀察尿液的總量、顏色、比重。

　　6)保持心情舒暢

　　中醫認為，情緒的變化能直接影響臟腑的生理功能。如暴怒傷肝，憂思傷脾，驚恐傷腎等。因此，保持樂觀情緒，避免不良刺激，便可防止病情反復甚至惡化。

　　肝肺綜合癥以原發肝病及肺部病變為特點，肝肺綜合征特征性表現是直立位型呼吸困難、低氧血癥、發紺，輔助檢查如下：

　　1、肺功能測定

　　可測定肺活量、最大通氣量、功能殘氣量、肺總量、呼吸儲備容積、R/T、一秒鐘用力呼氣容積量、肺一氧化碳彌散量等。在無明顯胸、腹腔積液的肝肺綜合征患者雖然肺容量及呼氣量可基本正常，但仍有較明顯的彌散量改變，即使校正血紅蛋白后仍明顯異常。

　　動脈血氣分析：肝肺綜合征時肺泡氧分壓下降，小于70mmHg；SaO2下降，小于90％。直立位和仰臥位時PaO2下降，大于10mmHg；A-aPO2梯度上升15～20mmHg。呼吸室內空氣和100％氧氣時PaO2測定也有重要價值。A-aPO2較PaO2更靈敏，可作為肝肺綜合征的主要診斷依據。

　　2、超聲心動掃描

　　經胸壁超聲心動圖和經食管超聲心動圖可以鑒別病變部位，經食管超聲心動圖比經胸壁超聲心動圖敏感性更高，且與氣體交換障礙有相關性。

　　3、肺血管造影

　　Ⅰ型：彌漫性前毛細血管擴張：彌漫分布的蜘蛛樣影像，彌漫分布的海綿狀或污漬樣影像，吸100％氧氣可以使PaO2升高。

　　Ⅱ型：斷續的局部動脈畸形或交通支：孤立的蚯蚓狀或團狀影像，吸100％氧氣對PaO2無影響。

　　4、CT檢查

　　肝肺綜合征患者部CT可顯示肺遠端血管擴張，有大量異常的末梢分支，可提示肝肺綜合征的存在，但無特異性。

　　5、胸部X線

　　肝肺綜合征表現無特異性，立位時X線胸片可見到在兩肺基底部顯示間質性浸潤，為血管擴張的陰影，平臥時消失，尚需與肺間質纖維化相鑒別。

　　肝肺綜合癥（HPS）的一般治療，包括治療原發病，改善肝臟功能或延緩肝硬化的進程，減低門靜脈壓力，有可能減少肺內右向左分流。

　　1、吸氧及高壓氧艙

　　適用于輕型、早期HPS患者，可以增加肺泡內氧濃度和壓力，有助于氧彌散。

　　2、栓塞治療

　　適用于孤立的肺動靜脈交通支的栓塞，即肺血管造影Ⅱ型的HPS患者。

　　3、經頸靜脈肝內門體分流術(TIPS)

　　可改善HPS患者的氧合作用，PaO2和肺泡動脈氧分壓差均可明顯改善，患者呼吸困難的癥狀好轉。對等待原位肝臟移植的HPS患者，TIPS可降低圍手術期病死率，提高手術安全性。

　　4、原位肝移植

　　原位肝移植是HPS的根本性治療方法。可逆轉肺血管擴張。HPS合并的進行性低氧血癥可作為肝移植的適應證。Kaspar等最近報道原位肝臟移植后患者的氧分壓、氧飽和度及肺血管阻力均明顯改善。

　　5、藥物治療

　　HPS的藥物治療進展緩慢，療效不滿意。奧曲肽為強效的血管擴張神經肽抑制物，被認為可通過阻斷神經肽、血管活性肽、抑制胰高血糖素等環節，減少HPS患者的肺內動靜脈分流。烯丙哌三嗪能改善慢性阻塞性肺病的通氣/血流比例，能使缺氧肺血管收縮，從而改善肺通氣/血流比例。亞甲藍臨床應用可以增加肺血管阻力和體循環血管阻力，改善HPS患者的低氧血癥和高動力循環。目前藥物治療均未得到公認。