分流性高膽紅素血癥綜合征

　　分流性高膽紅素血癥綜合征系由骨髓紅細胞或前體產生過多的膽紅素，或直接由亞鐵紅素或四吡咯前體破壞和生成所致。分流性高膽紅素血癥綜合征男女均可罹患，10～20歲發(fā)病。

　　分流性高膽紅素血癥綜合征可引起先天性膽道畸形、中樞神經系統損害及膽紅素腦病，具體如下：

　　1、先天性膽道畸形：先天性膽道閉鎖是先天性發(fā)育障礙所致的膽道梗阻，是新生兒期長時間梗阻性黃疸的常見原因，病變可累及整個膽道，亦可僅累及肝內或肝外的部分膽管，其中以肝外膽道閉鎖常見，占85％~90％，發(fā)病率女性高于男性。

　　2、中樞神經系統損害：中樞系統主要由神經元和神經膠質細胞組成，損傷時既有神經元的病理改變又有神經膠質細胞的病理改變。在中樞神經系統中，各種細胞對損傷的易感性不同，神經元和髓鞘最易受累，其次為少突膠質細胞，再次為星形膠質細胞和小膠質細胞。除基本病理改變外，不同原因造成的損傷還有其特殊表現。

　　3、膽紅素腦病：過去稱核黃癥。是指高非結合膽紅素血癥時，游離膽紅素通過血腦屏障，沉積于基底神經核、丘腦、丘腦下核、頂核、腦室核、尾狀核、以及小腦、延腦、大腦皮質及脊髓等部位，抑制腦組織對氧的利用，導致腦損傷。

　　分流性高膽紅素血癥綜合征男女均可罹患，10～20歲發(fā)病，有黃疸和脾大，血液檢查為球形紅細胞及紅細胞脆性增加，網織紅細胞中度增加，間接高膽紅素血癥，尿膽原排泄增加，自由溶解和機械脆性正常，肝功能正常。

　　積極預防肝膽疾病是分流性高膽紅素血癥綜合征的基本預防措施。平時不要喝酒、不要吃油膩食物，不要吃辛辣等刺激性食物，一日三餐要有規(guī)律，定期檢查還是有必要的，如腹部超聲監(jiān)測、肝功能、血常規(guī)等檢查。如注意保暖、糾正缺氧及酸中毒、供給足夠的營養(yǎng)。避免輸注高滲藥物、不使用能引起溶血或抑制肝酶的藥物等。

　　分流性高膽紅素血癥綜合征應該做血液檢查，檢查示球形紅細胞及紅細胞脆性增加，網織紅細胞中度增加，間接高膽紅素血癥，尿膽原排泄增加，自由溶解和機械脆性正常，肝功能正常。

　　分流性高膽紅素血癥綜合征患者的飲食以清淡、易消化為主，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意營養(yǎng)充足。此外，患者還需注意忌辛辣、油膩、生冷的食物。

　　分流性高膽紅素血癥綜合征患者有溶血時行脾切除，術后溶血可糾正，但高膽紅素血癥仍持續(xù)存在。積極預防肝膽疾病是分流性高膽紅素血癥綜合征的基本預防措施。