十二指腸類癌

　　一、好發(fā)部位：Burke等報道99例十二指腸類癌，位于第1段34例，第2段41例，其中15例位于壺腹周圍，第3和第4段各2例未記錄具體部位，13例腫瘤為多發(fā)。

　　二、病理形態(tài)

　　1、大體形態(tài)：十二指腸類癌為微黃色硬結狀腫瘤，位于黏膜下，腫瘤直徑一般不超過2cm。Burke等報道的99例十二指腸類癌，腫瘤直徑在O.2～5.0cm，平均1.8cm，

　　2、組織形態(tài)：顯微鏡下見類癌細胞呈方形、柱形、多邊形或圓形，細胞質(zhì)內(nèi)含有嗜酸性顆粒。細胞核小而均勻一致，核分裂象少見。電鏡下觀察，類癌細胞內(nèi)含有較大而多形的顆粒。銀染色反應陽性。十二指腸類癌的組織學類型通常是腺狀、實質(zhì)性、島狀及少見的小梁狀結構的混合型。位于第2段的類癌多數(shù)含有大量的沙粒體，且主要為腺樣結構。免疫組織化學染色常顯示腫瘤含有生長抑素、胃泌素等激素，臨床上可伴有Zollinger-Ellison綜合征或vonRecklinghausen病。

　　三、轉移途徑：十二指腸類癌一般屬于低度惡性腫瘤，生長緩慢，較少轉移。類癌可經(jīng)淋巴或血行轉移，亦可穿透漿膜直接浸潤至周圍組織內(nèi)。Burke等報道十二指腸類癌21％發(fā)生轉移，常見轉移部位是淋巴結和肝，少數(shù)轉移至腸系膜和肺。腫瘤浸及肌層，瘤體>2cm及存在分裂象，是發(fā)生轉移的危險征象。

　　1、肺部表現(xiàn)為哮喘和呼吸困難，在20％～30％的病人中發(fā)生，與支氣管哮喘相似。

　　2、胃腸道腹痛、腹脹及里急后重較為常見，腹瀉為小便樣，每天可達10～20次，瀉前可伴有腹痛或絞痛。

　　3、心臟可出現(xiàn)心跳快、血壓降低或休克。晚期可有充血性右心衰竭，表現(xiàn)端坐呼吸，下肢水腫。

　　4、梗阻是本病的主要并發(fā)癥，如腫瘤呈環(huán)形浸潤可引起十二指腸狹窄，臨床出現(xiàn)不完全性或完全性高位腸梗阻表現(xiàn)；位于十二指腸乳頭附近者可壓迫膽道出現(xiàn)阻塞性黃疸。

　　十二指腸類癌一方面有十二指腸腫瘤的共同表現(xiàn)，如黑便，貧血，消瘦，黃疸或十二指腸梗阻癥狀；另一方面由于類癌細胞分泌多種具有生物活性的物質(zhì)，如5-HT，血管舒張素，組胺，前列腺素，生長抑素，胰高糖素，胃泌素等，當這些生物活性物質(zhì)進入血液循環(huán)時，尤其是類癌肝轉移時這些生物活性物質(zhì)直接進入體循環(huán)，可出現(xiàn)類癌綜合征，表現(xiàn)為發(fā)作性面，頸，上肢和軀干上部皮膚潮紅和腹瀉等，腹瀉嚴重時有脫水，營養(yǎng)不良，哮喘，甚至出現(xiàn)水腫，右心衰竭等。

　　但應注意的是：個別絨毛管狀腺瘤病人也可分泌5-羥色胺，使5-HIAA升高，從而產(chǎn)生中腸（midgut）型類癌征。

　　預防護理

　　1、定期檢查，及時發(fā)現(xiàn)、手術。

　　2、治療后做好隨訪。

　　類癌是一類罕見而有特征性癥狀的腫瘤，早期發(fā)現(xiàn)有賴于醫(yī)師對本病的認識和警惕，確診則依靠基礎或激發(fā)試驗下血漿特異性激素的檢測。應用各種影像診斷和介入性診斷手段進行腫瘤定位在本病的診斷中居重要地位。胰腺類癌均具有潛在的惡性，但惡性程度一般較低，預后較好，因此對本病的治療應采取盡量積極的態(tài)度，包括擴大根治術、積極的全身或介入性化療以及對癥支持療法可達到較為滿意的療效。

　　1、24h尿5-HIAA測定：尿5-HIAA排出量是目前診斷類癌和判定術后復發(fā)的重要依據(jù)之一，類癌病人排出量超過正常1～2倍，類癌綜合征患者排出量更高。

　　2、胃腸鋇餐造影：可見息肉樣充盈缺損，但有時難以與腺癌鑒別。

　　3、纖維十二指腸鏡檢查：可在直視下觀察到病變的部位，形態(tài)和病變的范圍，并直接取材活檢，行組織病理學檢查。

　　4、B型超聲和CT檢查：主要用于診斷有無肝臟或腹腔淋巴轉移灶。

　　1、飲食要定時，定量，少食多餐對消化道癌癥病人更合適。

　　2、多吃含維生素A，C，E的食品，多吃綠色蔬菜和水果。

　　3、常吃含有能抑制致癌作用的食物，如苤藍，包心菜，胡蘿卜，油菜，蒜，植物油，魚等。

　　4、不吃鹽腌，煙熏，火烤和油炸的食物，特別是烤糊焦化了信物。

　　5、堅持低脂肪飲食，常吃些瘦肉，雞蛋及酸奶。

　　6、食物應保持新鮮，不吃發(fā)霉變質(zhì)的飲食。

　　一、治療

　　本病以手術治療為主。

　　1、手術治療：局部切除適用于直徑

　　2、非手術治療

　　（1）對癥治療：類癌綜合征病例可用二甲麥角新堿和可待因控制癥狀，前者易引起腹膜后纖維化。腹瀉難以控制可用對氯苯丙氨酸，4.0g/d，但可能引起肌肉痛和情緒低落。

　　（2）藥物化療：廣泛轉移病例可用多柔比星（阿霉素）、氟尿嘧啶（5-氟尿嘧啶）、硫酸長春堿（長春花堿）、甲氨蝶呤、環(huán)磷酰胺等可有一定療效。最近研究表明鏈佐星（鏈脲霉素）療效最好，單獨用賽庚啶亦有療效。放療可緩解骨轉移所引起的疼痛，但不能使腫瘤消退。

　　二、預后

　　判斷類癌的良惡性不全取決于細胞形態(tài)，主要取決于有無轉移。一般認為腫瘤轉移與其大小有關，腫瘤小于1cm者轉移率為2％，1～2cm者轉移率為50％，超過2cm者則80％～90％有轉移。