溶血性貧血

　　溶血性貧血的根本原因是紅細(xì)胞壽命縮短。造成紅細(xì)胞破壞加速的原因可概括分為紅細(xì)胞本身的內(nèi)在缺陷和紅細(xì)胞外部因素異常。前者多為遺傳性溶血，后者引起獲得性溶血。

　　1.紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷

　　包括紅細(xì)胞膜缺陷、紅細(xì)胞酶缺陷、珠蛋白異常等。

　　2.紅細(xì)胞外部因素異常

　　包括免疫性因素、非免疫性因素。

　　3.溶血發(fā)生的場所

　　紅細(xì)胞破壞可發(fā)生于血循環(huán)中或單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)，分別稱為血管內(nèi)溶血和血管外溶血。血管內(nèi)溶血臨床表現(xiàn)常較為明顯，并伴有血紅蛋白血癥、血紅蛋白尿和含鐵血黃素尿。血管外溶血主要發(fā)生于脾臟，臨床表現(xiàn)一般較輕，可有血清游離血紅素輕度升高，不出現(xiàn)血紅蛋白尿。

　　最常見的并發(fā)癥是腎功能衰竭、休克及心功能衰竭、溶血危象，出現(xiàn)電解質(zhì)紊亂、休克、心腎功能衰竭，應(yīng)急早發(fā)現(xiàn)病情，給予積極治療

　　腎功能衰竭: 腎臟功能部分或全部喪失的病理狀態(tài)。按其發(fā)作之急緩分為急性和慢性兩種。

　　急性腎功能衰竭系因多種疾病致使兩腎在短時(shí)間內(nèi)喪失排泄功能，簡稱急性腎衰。

　　慢性腎功能衰竭是由各種病因所致的慢性腎病發(fā)展至晚期而出現(xiàn)的一系列臨床癥狀組成的綜合證。根據(jù)腎功能損害的程度將慢性腎功能衰竭分為4期：①腎貯備功能下降，患者無癥狀。②腎功能不全代償期。③腎功能失代償期（氮質(zhì)血癥期）,患者有乏力，食欲不振和貧血。④尿毒癥階段，有尿毒癥癥狀。

　　休克：休克（shock）是機(jī)體由于各種嚴(yán)重致病因素引起的急性有效循環(huán)血量不足導(dǎo)致的以神經(jīng)-體液因子失調(diào)與急性循環(huán)障礙為臨床特征的臨床綜合征。這些致病因素包括大出血、創(chuàng)傷、中毒、燒傷、窒息、感染、過敏、心臟泵功能衰竭等。

　　心功能衰竭: 心力衰竭又稱心功能不全，是指在適量靜脈回流的情況下，心臟不能排出足夠血量致周圍組織灌注不足和肺循環(huán)及（或）體循環(huán)靜脈淤血，從而出現(xiàn)的一系列癥狀和體征。心力衰竭按其發(fā)病過程可分為急性和慢性心力衰竭；按其臨床表現(xiàn)可分為左心衰、右心衰和全心衰；按其發(fā)病機(jī)制可分為收縮功能障礙型心力衰竭和舒張功能障礙型心力衰竭。

　　溶血危象：見于急性溶血，可有嚴(yán)重的腰背及四肢酸痛，伴頭痛、嘔吐、寒戰(zhàn)，隨后面色蒼白和黃疸，是由于溶血產(chǎn)物對(duì)機(jī)體的毒性作用所致，更嚴(yán)重者有周圍循環(huán)衰竭。由于溶血產(chǎn)物引起腎小管細(xì)胞壞死和管腔堵塞，最終導(dǎo)致急性腎功能衰竭。

　　溶血性貧血的臨床表現(xiàn)，取決于溶血過程的緩急和溶血的主要場所(血管內(nèi)或血管外)。

　　1、急性溶血常起病急驟，如見于輸不合型血。短期大量溶血可有明顯的寒戰(zhàn)，隨后高熱，腰背及四肢酸痛，伴頭痛、嘔吐等。患者面色蒼白和明顯黃疸。這是由于紅細(xì)胞大量破壞，其分解產(chǎn)物對(duì)機(jī)體的毒性作用所致。更嚴(yán)重的可有周圍循環(huán)衰竭。由于溶血產(chǎn)物引起腎小管細(xì)胞壞死和管腔阻塞，最終導(dǎo)致急性腎功能衰竭。

　　2、慢性溶血起病緩慢，癥狀輕微，有貧血、黃疸、肝脾腫大三大特征。慢性溶血性貧血患者由于長期的高膽紅素血癥可并發(fā)膽石癥和肝功能損害等表現(xiàn)。

　　在急性溶血過程中尚可突然發(fā)生急性骨髓功能衰竭，表現(xiàn)為網(wǎng)織紅細(xì)胞極度減少、貧血急劇加重，稱再生障礙性危象。發(fā)生原理可能與感染、中毒有關(guān)，也可能由于抗體同時(shí)作用于成熟紅細(xì)胞及幼紅細(xì)胞所致。

　　慢性溶血時(shí)，常有不同程度的肝、脾腫大和黃疸，病程中可因某種誘因而使病情加劇。在急性溶血時(shí)可突然發(fā)病，背痛、胸悶、發(fā)熱，甚至發(fā)生周圍循環(huán)衰竭、少尿、無尿以致急性腎功能衰竭。先天性溶血病常從幼年即有貧血、間斷的黃疸、脾大、溶血危象、膽石，少數(shù)可有小腿潰瘍、骨改變;家族史常有貧血、黃疸、脾大、脾切除者;后天者常可查知病因，如感染、中毒、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、慢性淋巴細(xì)胞白血病等。

　　冷凝集素病、冷性血紅蛋白尿患者應(yīng)避免受涼，通常的裸露部位也不應(yīng)忽視。溫抗體型AIHA溶血的發(fā)作無明顯誘因，部分患者的發(fā)作與外傷、手術(shù)、妊娠、精神刺激有關(guān)，應(yīng)盡力避免。對(duì)患者解釋本病基本概念、防治要點(diǎn)，說明預(yù)防的重要性及實(shí)施方法。鼓勵(lì)患者在藥物充分治療條件下自我鍛煉與調(diào)節(jié)，以提高體質(zhì)。

　　1、生活調(diào)理感染、勞累、精神刺激等常常成為該病發(fā)生急性溶血的誘因。生活調(diào)理至關(guān)重要，要起居有常，隨氣候變化及時(shí)增減衣物，避免外感。勞倦過度，包括體勞，神勞及房勞過度，均可加重本病，應(yīng)加以避免。鼓勵(lì)患者根據(jù)身體情況自我鍛煉，以提高體質(zhì)及抗病能力。

　　2、飲食調(diào)理：本病病機(jī)為虛夾雜，病久多為氣血兩虧，甚則脾腎俱虛。平素以虛為主或虛中夾實(shí)。禁忌生冷瓜果以免損傷脾胃，辛辣滋膩之品亦當(dāng)避免或少食，時(shí)時(shí)顧護(hù)脾胃。以下食療有助本病恢復(fù)：

　　（1）枸杞大棗小米粥：枸杞子20克，大棗50克，山藥20克，花生米20克，小米50克，加水150ml，煮粥食用，用于溶血發(fā)作、間歇期見面色蒼白，乏力納差者。

　　（2）人參，冬蟲夏草燉雞：人參10克，冬蟲夏草5克，烏雞一只，扁豆20克，加水適量，加鹽油調(diào)味文火燉2小時(shí)，飲湯食肉，治療溶血間歇期氣血虛見乏力、自汗、氣短懶言者。有陰虛見證者慎用。

　　3、精神調(diào)理正確對(duì)待疾病，避免重體力勞動(dòng)，避免精神緊張、調(diào)清志、勿激動(dòng)，可適當(dāng)鍛煉，如打太極拳，以增強(qiáng)體質(zhì)，但氣血虧虛者勿練氣功，以免動(dòng)氣耗血，加重氣血虛。

　　1、血常規(guī)：紅細(xì)胞計(jì)數(shù)下降，一般呈正細(xì)胞正色素性貧血。

　　2、血清間接膽紅素增多。

　　3、紅細(xì)胞生存時(shí)間縮短。

　　4、骨髓象。

　　5、溶血的試驗(yàn)室診斷，根據(jù)所反映的病理生理變化大致可分為以下幾類：

　　(1)紅細(xì)胞破壞過多的直接證明 如血漿游離血紅蛋白增多、間接膽紅素增多、結(jié)合珠蛋白減低、血紅蛋白尿以及紅細(xì)胞壽命縮短等。

　　(2)紅細(xì)胞破壞過多的間接證明 骨髓紅細(xì)胞系統(tǒng)代償性增生，骨髓象表現(xiàn)為紅細(xì)胞系統(tǒng)明顯增生活躍，粒紅比例降低甚至倒置。紅細(xì)胞形態(tài)異常，外周血出現(xiàn)有核紅細(xì)胞。網(wǎng)織紅細(xì)胞增多，反映骨髓紅細(xì)胞造血功能，網(wǎng)織紅細(xì)胞一般以％表示。紅細(xì)胞老化的生化標(biāo)記物，紅細(xì)胞肌酸含量[正常(5.2±1.9)mg/dl，RBC]增多反映紅系代償性增生，外周血年輕紅細(xì)胞比例增多。

　　(3)紅細(xì)胞糖化血紅蛋白 減少如果可以除外糖尿病和失血性貧血，糖化血紅蛋白測定是評(píng)價(jià)溶血的有用指標(biāo)。

　　(4)99Tc及111In雙標(biāo)記作全身骨髓γ照相有助于了解造血部位及功能。紅細(xì)胞鐵轉(zhuǎn)換率(EITR)均增加。

　　(5)己糖激酶、谷草轉(zhuǎn)氨酶和尿卟啉-1-合成酶，特別有助于估計(jì)溶血程度。

　　6、特殊試驗(yàn)：紅細(xì)胞形態(tài)觀察;紅細(xì)胞脆性試驗(yàn);抗人球蛋白試驗(yàn);酸化血清溶血試驗(yàn);高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn);自溶血試驗(yàn);異丙醇試驗(yàn)及(或)熱變性試驗(yàn)；血紅蛋白電泳和抗鹼血紅蛋白試驗(yàn)。

　　根據(jù)病情、臨床表現(xiàn)、癥狀、體征選擇做X線、B超、生化、肝腎功及CT、MRI等檢查。

　　溶血性貧血患者吃什么好

　　日常應(yīng)多吃些富含“造血原料”的優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)、必需的微量元素(鐵、銅等)、葉酸和維生素B12等營養(yǎng)食物，如動(dòng)物肝臟、腎臟、血、魚、蝦、蛋類、黑芝麻、豆制品、黑木耳、紅棗以及新鮮的蔬菜、水果等。

　　溶血性貧血患者不宜吃什么

　　溶血發(fā)作期不宜吃酸性食物，如豬肉、、鯉魚、鰻魚、牡蠣、牛肉、雞肉、蛋黃干魷魚、蝦、白米、花生、啤酒等。

　　溶血性貧血的治療根據(jù)病因及病情確定。

　　1.清除病因 能明確病因的溶血，需消除病因才能根治。如瘧疾引起的紅細(xì)胞破壞需待根治瘧疾后才能糾正；冷型抗體自體免疫性溶血性貧血應(yīng)注意防寒保暖；蠶豆病患者應(yīng)避免食用蠶豆和具氧化性質(zhì)的藥物，藥物引起的溶血，應(yīng)立即停藥；感染引起的溶血，應(yīng)予積極抗感染治療;繼發(fā)于其他疾病者，要積極治療原發(fā)病。

　　2.去除誘因 由某種誘因誘發(fā)的溶血或使之加重者應(yīng)盡快去除誘因。如冷抗體型AIHA患者應(yīng)注意防寒保暖;G-6-PG缺乏癥患者應(yīng)避免食用蠶豆和具有氧化性質(zhì)的藥物;原有溶血性疾病發(fā)生感染者應(yīng)積極控制感染。

　　3.對(duì)癥治療 大部分溶血性貧血者雖能明確原因，但多數(shù)沒有有效方法根治病因，只能根據(jù)適應(yīng)證采用下列方法以改善病情：

　　(1)腎上腺皮質(zhì)激素：對(duì)免疫性溶血性疾病有效;對(duì)PNH頻發(fā)型可減輕溶血發(fā)作;對(duì)其他型溶血性疾病常無效，應(yīng)避免濫用。

　　(2)脾切除：近10多年來，因脾切除可導(dǎo)致繼發(fā)性免疫缺陷病，有些醫(yī)院對(duì)脾切除持保守態(tài)度;但只要正確掌握適應(yīng)證，采取預(yù)防性措施，使致死性感染發(fā)生率下降，脾切除對(duì)下述溶血病還是有效可行的：①經(jīng)體表放射性測定探明紅細(xì)胞主要在脾臟破壞者;②遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥;③需較大劑量腎上腺皮質(zhì)激素維持或藥物治療無效的AIHA;④有中及重度貧血的遺傳性橢圓形紅細(xì)胞增多癥及遺傳性口形紅細(xì)胞增多癥;⑤某些類型的地中海貧血。

　　(3)雄性激素：能刺激骨髓紅系造血，但有一定限度。

　　(4)免疫抑制劑：如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤，只對(duì)少數(shù)免疫性溶血性貧血或個(gè)別PNH有效。近年來還有人試用抗淋巴細(xì)胞球蛋白、環(huán)孢素A等。還有時(shí)在AIHA應(yīng)用大劑量靜脈人血丙種球蛋白輸注。

　　(5)輸血：可改善貧血癥狀，但在某些溶血情況下也具有一定的危險(xiǎn)性，如在AIHA及PNH輸血易發(fā)生溶血反應(yīng)。大量輸血還可抑制骨髓自身的造血機(jī)能,所以應(yīng)盡量少輸血。有輸血必要者，最好只輸紅細(xì)胞或用生理鹽水洗滌三次后的紅細(xì)胞。一般情況下，若能控制溶血，可借自身造血機(jī)能糾正貧血。

　　(6)血漿置換：可用于嚴(yán)重或頑固的AIHA等。

　　(7)適當(dāng)補(bǔ)充葉酸及鐵劑：溶血性疾病患者骨髓造血代償性加速，對(duì)造血原料的需求量增加，需適當(dāng)補(bǔ)充葉酸。溶血重者補(bǔ)充葉酸15mg/d即可。若長期有血紅蛋白尿而缺鐵者則應(yīng)補(bǔ)充鐵劑，但對(duì)PNH患者需慎用，因補(bǔ)鐵可誘發(fā)急性溶血。

　　(8)中西醫(yī)結(jié)合治療。

　　(9)治療溶血的并發(fā)癥：溶血危象時(shí)要注意出現(xiàn)休克，保持水電解質(zhì)平衡，防止腎功能衰竭。心衰等。應(yīng)早期預(yù)防，早期發(fā)現(xiàn)和早期處理